"Acute chest syndrom" og høyresidig hjertesvikt

Acute chest syndrome og høyresvikt hos pasient med sigdcelleanemi

Kasuistikk

En mann i 40-årene fra Vest-Afrika ble innlagt med utbredte smerter i kroppen, inkludert brystet. Han hadde nylig gjennomført en lang flyreise fra Afrika til Norge. Ved ankomst fremsto han klam, smertepreget og somnolent, men lett vekkbar. Klinisk undersøkelse ga ingen spesifikke funn, men pasienten virket alvorlig syk og hadde behov for oksygen på grunn av hypoksi. EKG viste tegn til lungeemboli (les mer om EKG-forandringer her og her).

EKG ved innkomst (standard avledninger) - T-inv i avledninger II, III og AVF

EKG ved innkomst (prekordialt) - T-inversjoner V1- V4 (V5)

CT caput var normal, mens CT thorax viste segmentale lungeembolier. Ekkokardiografi viste tegn til pulmonal hypertensjon med avflatet septum og svekket høyre ventrikkel.

Ekko viser dilatert og svekket høyre ventrikkel med tegn til pulmonal hypertensjon

Laktat var forhøyet (4 mmol/L). Det ble vurdert som akutt lungeemboli med høyre belastning, og man startet kateterbasert trombolyse med alteplase.

CT viste samtidig miltinfarkter og man også så karakteristiske H-formede virvler (såkalt H-vertebra), et radiologisk tegn på gjentatte beinmargsinfarkter. Pga disse funnene og pasienens etnisitet, fikk man sterk mistanke om sigdcelleanemi. Klinikken sto imidlertid ikke helt i stil med funnene: segmentale lungeembolier burde ikke alene forklare den uttalte hypoksien og sirkulatoriske påvirkningen. Tilstanden ble derfor vurdert som sigdcellekrise med acute chest syndrome (ACS).

Øverst til venstre: Segmentale lungeembolier. Nedrest til venstre: Miltinfarkter. Høyre: H-vertebra

Under oppholdet utviklet pasienten feber og ble satt på antibiotika. Han fikk utskiftningstransfusjon, men tilstanden forverret seg med økende hypoksi, fallende blodtrykk og tegn til kardiogent sjokk. Ekkokardiografi viste videre forverring av høyre ventrikkelfunksjon. Sentralvenøs oksygenmetning (SvO₂) var 29 %, og han ble overført til et senter med ECMO-beredskap.Til tross for vasopressor- og inotropibehandling (adrenalin, noradrenalin, dobutamin) uteble stabil bedring, og pasienten ble lagt på VA-ECMO. Cardiac output bedret seg betydelig i løpet av to døgn, men pasienten våknet aldri. MR caput viste utbredte mikroblødninger og cerebralt fettembolisyndrom. Han døde senere av komplikasjonene.

Acute chest syndrome (ACS)

ACS defineres som et nytt infiltrat på røntgen thorax kombinert med minst ett av følgende: feber, brystsmerter, hoste, tachypné, hypoksi eller dyspné.

Patofysiologien bak ACS er sammensatt. Den viktigste mekanismen er vaso-okklusjon i små kar i lungene som følge av sigdformede erytrocytter. Tilstanden kan utløses av infeksjon, fettemboli fra benmarg (ved beinnekrose under krise), atelektase eller hypoventilasjon på grunn av smerter. Ofte virker flere av disse mekanismene sammen.

Hos barn er infeksjon den vanligste utløsende årsaken, mens fettemboli dominerer hos voksne. Hos denne pasienten kan ha akutt lungeemboli etter lang flyreise ha trigget ACS. ACS kan derfor ses som en form for «smertekrise i lungene», der inflammasjon, hypoksi og mikroembolier fører til nedsatt gassutveksling og økende pulmonal motstand.

Behandlingen er akuttmedisinsk og består av oksygentilførsel, smertelindring, antibiotika og transfusjon. Ved alvorlig hypoksi eller rask forverring er utskiftningstransfusjon avgjørende for å redusere andelen sigdformede erytrocytter (HbS < 30 %) og bedre oksygentransporten.

Hemodynamikk og høyresvikt

Gjentatte episoder med tidligere fettembolisering kan gi pulmonal hypertensjon hos noen. Hos denne pasienten var høyre ventrikkel tydelig svekket på ekkokardiografi, med septal avflatning og lavt minuttvolum. Hvorvidt denne pasienten hadde en underliggende pulmonal hypertensjon på bakgrunn av sigdcelleanemi og tidligere fettemboliseringer før denne akutte hendelser, er usikkert.

Ved høyresidig svikt faller blodstrømmen gjennom lungene, og dermed også fyllingen av venstre ventrikkel. Samtidig synker det systemiske blodtrykket, som igjen reduserer koronarperfusjonen til høyre ventrikkel. Når pulmonaltrykket nærmer seg eller overstiger systemtrykket, mister hjertet trykkskillet (forskjellen mellom trykk i pulmonal kretsløpet og systemiske trykket) som er nødvendig for å drive blodet gjennom lungekretsløpet – en situasjon som raskt kan føre til sirkulasjonskollaps.

Man bør derfor tilstrebe MAP større enn pulmonaltrykket for å opprettholde trykkgradienten og høyre ventrikkels perfusjon. Samtidig må man unngå å øke pulmonaltrykket ytterligere. Noradrenalin brukes ofte for å øke systemtrykket, men kan teoretisk også øke pulmonal vaskulær motstand. Vasopressin er et alternativ som i mindre grad påvirker pulmonaltrykket, men ble ikke benyttet i dette tilfellet.

Hypoksi og hjertesvikt – en farlig kombinasjon

Hypoksi og lavt cardiac output forsterker hverandre. Ved redusert minuttvolum ekstraherer perifert vev mer oksygen, slik at sentralvenøs metning (målt fra CVK) blir lav. Når gassutvekslingen i lungene samtidig er dårlig, får man ikke tilstrekkelig reoksygenering av dette blodet. Resultatet er kritisk lav oksygentilførsel til perifert vev – en ond sirkel som raskt fører til sirkulatorisk kollaps dersom ikke begge komponentene korrigeres.

Ventilasjon og høyre ventrikkel

Ved progresjon av ACS fikk pasienten behov for non-invasiv ventilasjon (NIV) - mindre gassutvekling pga vaso-okklusjon. NIV bedret oksygeneringen, men førte til blodtrykksfall. Forklaringen ligger i overtrykksventilasjonens effekt på thorakalt trykk: økt PEEP øker afterload for høyre ventrikkel. En struktur som normalt håndterer lav motstand, tåler dårlig økt trykkbelastning. En såpass sviktende høyre ventrikkel ville heller ikke ha tålt økt væskebelastning.

For venstre ventrikkel kan moderat PEEP være gunstig, men for høyre ventrikkel kan det forverre svikten. Ved høyresidig svikt må man derfor balansere behovet for oksygenering mot faren for økt afterload. Pasienten var økende konfus og man var engstelig for om han var i stand til å holde sine luftveier frie, et problem som ofte løses ved intubajon innen akuttmedisin. En evt. intubasjon av denne pasienten derimot hadde vært katastrofal pga betydelig økning av intrathorakal trykk; altså økt afterload til en allerede svekket høyre ventrikkel og sirkulasjonskollaps.

ECMO – når verken hjerte eller lunger klarer seg

Til slutt ble pasienten lagt på VA-ECMO (veno-arteriell). Dette er en maskin som midlertidig overtar jobben til både hjerte og lunger. Blodet tas ut fra en vene, oksygeneres i en kunstig membran og pumpes tilbake i arteriene.

Mens VV-ECMO kun støtter gassutveksling, gir VA-ECMO også sirkulasjonsstøtte. Det avlaster et sviktende hjerte og opprettholder perfusjon og blodtrykk, slik at man vinner tid til bedring eller videre behandling (for eksempel LVAD eller transplantasjon).

I dette tilfellet bedret ECMO sirkulasjonen betydelig, men de cerebrale skadene var irreversible. MR viste utbredte mikroblødninger og tegn til fettembolisering til hjernen – en kjent, men fryktet komplikasjon ved sigdcellekrise.

Læringspunkter

• Segmentale lungeembolier forklarer ikke alltid alvorlig hypoksi og sirkulasjonssvikt. Ved uventet alvorlig klinikk, tenk sigdcellekrise eller acute chest syndrome hos pasienter med afrikansk bakgrunn.

• ACS kan utløses av infeksjon, fettemboli, hypoventilasjon eller vaso-okklusjon – ofte i kombinasjon.

• Utskiftningstransfusjon reduserer andelen sigdformede erytrocytter og bedrer oksygentransporten.

• Hypoksi + høyresvikt er en livstruende kombinasjon – begge må adresseres samtidig.

• NIV og intubasjon kan bedre oksygenering, men også øke afterload til høyre ventrikkel.

• Ved alvorlig pulmonal hypertensjon må MAP holdes betydelig høyere enn PAP for å sikre koronarperfusjon og forhindre kollaps.

• VA-ECMO er siste trinn når verken oksygenering eller sirkulasjon kan opprettholdes med konvensjonell behandling.

  
  

Oppsummering

Denne kasuistikken illustrerer hvordan sigdcelleanemi kan gi et dramatisk forløp, særlig når acute chest syndrome og høyresidig hjertesvikt opptrer samtidig. Den viser også hvor tett sammenkoblet respirasjon og sirkulasjon er – og hvor raskt balansen kan brytes når høyre ventrikkel svikter.